Nội dung chính trong bài [Ẩn]

Lupus ban đỏ hệ thống (LĐHT) là một bệnh tự miễn ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ quan trong đó tổn thương thận là một nguyên nhân quan trọng dẫn đến tử vong. Tổn thương thận có ý nghĩa đặc biệt trong tiên lượng bệnh LĐHT. Bệnh có thể có những đợt kịch phát nặng xen kẽ những đợt lui bệnh dài hay ngắn. Trong những đợt kịch phát, biểu hiện thận có thể là một hội chứng cầu thận cấp, một hội chứng thận hư (HCTH) có hoặc không có kết hợp với suy thận.

Lupus ban đỏ hệ thống là gì?

LĐHT là một bệnh tự miễn mà nguyên nhân còn chưa được hoàn toàn sáng tỏ. Nhiều yếu tố như gen, nội tiết, môi trường và miễn dịch góp phần vào việc khởi phát cũng như kéo dài bệnh. LĐHT là một bệnh đa dạng về lâm sàng. Biểu hiện ở nhiều cơ quan trước hết là ngoài da, khớp, thận, huyết học, tim, não. Kịch phát nặng từng đợt, nặng nhất thường là các biểu hiện suy thận, hội chứng thận hư, tràn dịch màng ngoài tim, viêm cơ tim cấp, thiếu máu nặng, các triệu chứng cấp về não. Biểu hiện ở thận chủ yếu là tổn thương cầu thận nên được gọi là viêm cầu thận (VCT) lupus hay nói rộng hơn là bệnh cầu thận lupus. 

Bệnh thận lupus là một yếu tố tiên lượng quan trọng hàng đầu đối với bệnh nhân LĐHT nhưng không phải lúc nào cũng đi đôi với bệnh cảnh lâm sàng, nên cần phải đối chiếu với sinh thiết thận và thăm dò chức năng thận. Biểu hiện lâm sàng thường có phù, tăng huyết áp.  Có biểu hiện viêm  không đặc hiệu như sốt kéo dài không rõ nguyên nhân nhiễm khuẩn, đặc biệt là lao. Tốc độ máu lắng tăng, gamma globulin máu tăng. Càng có nhiều biểu hiện rối loạn miễn dịch thì càng khẳng định bệnh. Có protein niệu dương tính. Tổn thương thận qua sinh thiết thận ở giai đoạn sớm của LĐHT gặp ở khoảng 60 - 70% bệnh nhân. Theo phân loại của Hội thận học quốc tế năm 2003 có 6 hình thái tổn thương cầu thận. Sinh thiết thận có giá trị trong chẩn đoán, tiên lượng và điều trị bệnh lupus.

Điều trị bệnh viêm cầu thận lupus

Tổn thương thận được coi là một trong những biểu hiện nặng nhất của LĐHT. Việc điều trị LĐHT và VCT lupus được đặt ra nhằm điều trị tấn công trong những đợt kịch phát, xen kẽ những đợt điều trị duy trì, điều trị những biểu hiện của tổn thương thận, đồng thời điều trị những biểu hiện ngoài thận.

Mục tiêu của điều trị là nhanh chóng phục hồi chức năng thận; tránh gây tổn thương thêm cho thận; không để tiến triển đến suy thận mạn tính. Đạt được 3 mục tiêu trên bằng các liệu pháp miễn dịch với ít độc tính nhất. Các thuốc chính điều trị bệnh LĐHT và VCT lupus chủ yếu vẫn là các thuốc ức chế miễn dịch: corticosteroid, cyclophosphamid, azathioprin... Các thuốc này có những tác dụng phụ nhất định lên các cơ quan khác. Do vậy cần kiểm tra công thức máu thường xuyên (1-2 tuần/lần) và điều chỉnh liều dựa vào số lượng bạch cầu, tiểu cầu, hematocrit cũng như kiểm tra nước tiểu, soi bàng quang để phát hiện những tổn thương ác tính.

Một số thuốc mới được đưa vào điều trị bệnh LĐHT và VCT lupus khi không đáp ứng với liệu pháp corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclosporin A. Tuy nhiên vì tác dụng độc trên thận nên cũng được dùng thận trọng ở bệnh nhân VCT lupus có suy thận.

Hiện nay một số thuốc tác động trực tiếp lên các tế bào lympho B, T hay các tác nhân ức chế các cytokines đã được đưa vào sử dụng, tuy nhiên hiệu quả của các thuốc này còn đang được nghiên cứu và  đánh giá.

Lọc huyết tương cũng là một biện pháp điều trị cho nhiều kết quả tốt. Thay 3-4 lít huyết tương của bệnh nhân mỗi tuần bằng huyết tương hay sản phẩm thay thế. Phương pháp này được chỉ định đặc biệt cho những bệnh nhân có bằng chứng tăng rõ rệt phức hợp miễn dịch lưu hành, những bệnh nhân VCT lupus tiến triển nặng, nếu liệu trình truyền liều cao phối hợp với liều uống duy trì bằng prednisolon và cyclophosphamid không kết quả, hoặc nếu phối hợp với những biểu hiện tâm thần kinh nặng. Một số kháng thể đơn dòng cũng được sử dụng điều trị trong những thể bệnh tăng sinh ngoại mạch hình liềm nặng tại cầu thận.

Những bệnh nhân đã có những dấu hiệu suy thận mạn tiến triển từ từ, có thể được điều trị bảo tồn với liều thấp corticoid, chế độ ăn giảm đạm. Suy thận mạn giai đoạn cuối được lọc máu chu kỳ hoặc ghép thận. Bệnh LĐHT tái phát trên thận ghép ít gặp.

Điều kiện kinh tế xã hội thấp kém, tăng huyết áp không được khống chế, chỉ số hoạt động và mạn tính cao ở thời điểm sinh thiết thận, không hoặc kém đáp ứng với điều trị ngay ở liệu pháp đầu tiên là các yếu tố  cho biết tiên lượng kém.

Tóm lại: Tổn thương thận nổi bật của VCT lupus là một hội chứng cầu thận cấp, HCTH và suy thận. Biểu hiện tiên lượng nặng về lâm sàng khi nhập viện có tính kịch phát là suy thận nặng độ III, IV kèm theo tràn dịch màng ngoài tim, màng phổi và thiếu máu nặng. Cần phát hiện tổn thương thận sớm ở bệnh nhân lupus bằng kiểm tra thường xuyên protein niệu. Sinh thiết thận sớm ở những bệnh nhân có protein niệu đáng kể nhằm mục đích: Phân loại tổn thương cầu thận, đánh giá các chỉ số hoạt động và mạn tính, cho giá trị tiên  lượng bệnh. VCT lupus được điều trị tấn công trong những đợt kịch phát, xen kẽ những đợt  duy trì, điều trị những biểu hiện của tổn thương thận, đồng thời điều trị những biểu hiện ngoài thận. Các thuốc ức chế miễn dịch dùng đơn độc hoặc phối hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác vẫn là sự lựa chọn hàng đầu trong điều trị các tổn thương thận do lupus. Lọc huyết tương phối hợp với các thuốc ức chế miễn dịch được áp dụng để điều trị những đợt kịch phát nặng của VCT lupus. Tiên lượng của VCT lupus phụ thuộc vào hình thái tổn thương cầu thận và phương pháp điều trị được lựa chọn.